полицитемия клиника и лечения

Полицитемия - это... Полицитемия: симптомы и лечение

Полицитемия — это хроническое заболевание, при котором увеличивается содержание эритроцитов (красных кровяных телец) в крови. Также при такой патологии у 70 % пациентов изменяется количество тромбоцитов и лейкоцитов в большую сторону.

Недуг не обладает высокой распространенностью — ежегодно на один миллион населения регистрируют не более пяти случаев. Чаще всего болезнь полицитемия развивается у людей среднего и пожилого возраста. По статистике, представители мужского пола страдают данной патологией в пять раз чаще, чем женщины. Сегодня рассмотрим подробнее такое состояние, как полицитемия, симптомы и лечение патологии будут описаны ниже.

Причины развития заболевания

Полицитемия — это не злокачественное заболевание. На сегодняшний день точные причины возникновения недуга неизвестны. Считается, что развитие патологии вызывает мутация особого фермента костного мозга. Генные изменения приводят к избыточному делению и росту всех клеток крови, и в особенности эритроцитов.

Классификация заболевания

Истинная полицитемия, или болезнь Вакеза, которая в свою очередь подразделяется на первичную (то есть выступает в качестве самостоятельного заболевания) и вторичную (развивается вторичная полицитемия по причине хронических болезней легких, опухолей, гидронефроза, подъема на высоту).

Относительная полицитемия (стрессовая или ложная) — при данном состоянии уровень эритроцитов остается в пределах нормы.

Полицитемия: симптомы недуга

Очень часто заболевание протекает бессимптомно. Иногда, в результате обследования по совершенно другим причинам может быть случайно выявлена истинная полицитемия. Симптомы, на которые следует обратить внимание, рассмотрим далее.

Расширение подкожных вен

При полицитемии на кожных покровах, ча

Источник

Истинная полицитемия

Краткое описание

Истинная полицитемия — одна из форм хронических миелолейкозов с поражением клетки-предшественницы миелопоэза и неограниченной ее пролиферацией, сохранением ее способности к дифференцировке по 4 росткам, преимущественно эритроидному.

Патогенез

Клональная природа миелопролиферации установлена исследованиями Г-6-ФД у больных истинной полицитемией мулаток, гетерозиготных по этому ферменту: в эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах выявлен только один тип этого фермента, в то время как в фибробластах костного мозга и кожи обнаружены оба типа его. Клоновое происхождение клеточного субстрата болезни доказывается также цитологическими исследованиями, установившими нарушения кариотипа в группах хромосом С, CD и G. Дефекты хромосом (псевдоплоидия, анеуплоидия, структурные аберрации) не встречаются в лимфоцитах. Не исключена роль увеличения пула эритропоэтинчувствительных клеток в патогенезе. Радиологическими исследованиями показано, что при истинной полицитемии эритропоэз резко усилен, выявлена нормальная его топография. Эритропоэз постепенно уменьшается в плоских костях, а с развитием миелофиброза и остеосклероза — и в трубчатых.

Эпидемиология

Истинная полицитемия по структуре и среднегодовым показателям заболеваемости лейкозами занимает 4-е место после хронического миелолейкоза. Наблюдаются семейные случаи истинной полицитемии. Заболевают преимущественно люди старше 40 лет, мужчины несколько чаще, чем женщины.

Клиника

Классификация Начальная (I) стадия истинной полицитемии характеризуется минимальными клиническими и гематологическими проявлениями; НА и НВ стадии — эритремические — с развернутой картиной процесса, отсутствием или наличием миелоидной метаплазии селезенки; III стадия — анемическая — может сочетаться с депрессией тромбо- и лейкопоэза, в этой стадии наблюд

Источник

Полицитемия - это... Симптомы, диагностика и лечение

Полицитемия – это увеличение количества клеточных элементов крови на единицу объема. Выделяют два вида этого заболевания: истинную (или первичную) и относительную (или вторичную) полицитемию. Это заболевание может иметь множество причин: от заболеваний кроветворной системы до физиологического увеличения красных кровяных телец при гипоксии.

Определение

Истинная полицитемия – это заболевание, связанное с доброкачественными опухолевыми изменениями в кроветворной системе. Наблюдается чрезмерное деление клеток миелоидного ростка, особенно это касается пула красных кровяных телец. В периферическую кровь единовременно выбрасывается большое количество зрелых эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофилов.

Полицитемия (МКБ-10 присваивает ей код D 45) приводит к изменению онкотического давления и повышению вязкости крови. Ввиду этого кровообращение в периферических сосудах замедляется, в капиллярах могут образовываться тромбы и сладжи. В конечном итоге органы и ткани подвергаются кислородному голоданию и ишемии.

Впервые упоминания об этом заболевании появились в 1892 году. Через десять лет было высказано предположение о причинах подобного состояния, а еще позже оно вошло в классификации как отдельная нозология. Чаще всего полицитемией болеют взрослые и пожилые люди. Как правило, долгое время симптомов заболевания нет или они незначительны и не вызывают беспокойства.

Этиология и клиника

Причины полицитемии до конца точно не известны. Ученые выдвигают несколько теорий на этот счет. Наиболее достоверная из них утверждает, что стволовые клетки подвергаются изменениям в результате мутаций. Почему же происходят сами мутации, современная медицина не знает. Но уже то, что были обнаружены точные координаты изменений, показывает, какой прорыв в изучении данного заболевания б

Источник

Полицитемия истинная

Содержание

Истинная полицитемия - хроническое прогрессирующее клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся гиперпролиферацией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного ростков кроветворения с появлением спленомегалии в ранней (эритремической) фазе заболевания, а в последующем - развитием анемии и миелофиброза в фазе истощения кроветворения (spent phase), а также значительной частотой развития вторичного ОЛ в финале заболевания. При ИП, помимо трансформированной стволовой гемопоэтической клетки, приводящей к заболеванию, сохраняется и нормальная гемопоэтическая стволовая клетка, а также способность клеток крови к дифференцировке и созреванию.

Истинная полицитемия является редким (орфанным) заболеванием; по данным Orphanet, ежегодная заболеваемость отмечается от 1 на 36 000 до 1 на 100 000 населения, распространенность - 1/3300. В США показатель заболеваемости составляет 0,6-1,6 на 1 млн населения. Низкий уровень заболеваемости отмечается в Японии и России (соответственно 2 и 0,4 на 1 000 000 населения в год). Мужчины болеют несколько чаще женщин (соотношение 1,2:1). Средний возраст, в котором диагностируется заболевание, 60 лет, однако известны случаи заболевания в молодом и даже детском возрасте.

Симптомы связаны с гипервязкой кровью, которая ухудшает микроциркуляцию и вызвана заметным увеличением клеточных элементов крови. Это связано с наличием аномального расширения клональных стволовых клеток, которое препятствует или подавляет нормальный рост и созревание стволовых клеток. Точное происхождение этой трансформации стволовых клеток все еще дебатируется, однако соматическая мутация (JAK2-V617F) в экзоне 14 гена JAK2 (9p24) присутствует у подавляющего большинства пациентов, реже соматическая мутация в экзоне 12 JAK2.

К этиологическим факторам ИП относятся воздействие ионизирующей рад

Источник

Полицитемия

Полицитемия — это заболевание, характеризующееся повышением эритроцитарного объёма в кровяном русле. Данное заболевание может быть как первично обусловленным, так и вторично возникшим в результате воздействия определённых первопричин. И первичная и вторичная полицитемии являются достаточно грозными заболеваниями, которые могут привести к серьёзным последствиям.

Так первичная или истинная полицитемия проявляется при возникновении в костном мозге опухолевого субстрата и повышенной выработке эритроцитов. Поэтому при запущенных стадиях это поражение увеличивается в своих размерах и вытесняет из костного мозга все другие субстраты — прародители будущих форменных элементов крови.

Вторичная полицитемия возникает при совершенно различных ситуациях, но одной из ведущих является общая гипоксия (кислородное голодание) организма. Таким образом, вторичная полицитемии является показателем определённых патологических процессов в организме, возникая как компенсаторная реакция.

Истинная полицитемия

Истинная полицитемия является заболеванием с сугубо опухолевым генезом. Основополагающим в этой болезни является то, что в красном костном мозге поражаются стволовые клетки, а вернее клетки-прародительницы форменных элементов крови (также их называют полипотентными стволовыми клетками). Как результат, в организме резко возрастает количество эритроцитов и других форменных элементов (тромбоцитов и лейкоцитов). Но так как организм приспособлен к определенной норме их содержания в крови, то любое превышение лимитов повлечет за собой определенные нарушения в организме.

патогенетический механизм кровотечения при геморрое
Варикозное расширение вен прямой кишки и связанные с ним болезненные симптомы являются самой частой причиной обращения к врачу-проктологу. Лечение геморроя консервативными методами – приоритетное направление совре

Истинная полицитемия отличается довольно злокачественным течением и трудно поддается лечению. Это объясняется тем, что практически невозможно воздействовать на основную причину возникновения истинной полицитемии — мутировавшую стволов

Источник

Полицитемия

Полицитемия является процессом увеличения количества красных кровяных телец в крови. При полицитемии уровень гемоглобина (HGB), гематокрита (HCT) или красных кровяных клеток (эритроцитов) может быть превышен по сравнению с нормальным уровнем при исследовании общего анализа крови (CBC). Уровень гемоглобина более, чем 16,5 г/дл (граммов на децилитр) у женщин, и более чем 18,5 г/дл у мужчин предлагает полицитемию. Что касается уровня гематокрита – значение, превышающее показатель 48 у женщин и 52 у мужчин, свидетельствует о полицитемии.

Производство красных кровяных телец (эритропоэз) происходит в костном мозге и регулируется рядом последовательных процессов. Одним из важнейших ферментов, регулирующих данный процесс, называется эритропоэтин (ЭПО). Большинство ЭПО производится почками, а меньшая часть образуется в печени.

В абсолютном большинстве случаев полицитемия является вторичной и обусловлена другими заболеваниями. Первичная полицитемия – относительно редкое состояние. Например, полицитемия встречается примерно у 1-2 взрослых на 100.000 в Соединенных Штатах. Также полицитемию (неонатальную полицитемию) могут иметь от 1 до 5 процентов новорожденных.

При первичной полицитемии, врожденные или приобретенные нарушения с производством красных кровяных телец приводят к полицитемии. Два основных состояния, которые принадлежат с этой категорией, - это полицитемии вера (PV или полицитемии красная вера PRV) и первичная семейная врожденная полицитемия (PFCP).

Полицитемия вера (PV) связана с генетической мутацией в гене JAK2, который, как полагают, повышает чувствительность клеток костного мозга к ЭПО, в результате чего увеличивается производство красных кровяных телец. При этом состоянии часто увеличен уровень других типов клеток крови (белых клеток крови и тромбоцитов).

шишка на ноге лечение травами
Ох как знакомы многим шишки на ногах, которые мешаю носить любимые туфли или подбирать модный нынче каблук. При этом, ноги больше отекают, устают, а обувь сильно натирает. Думаю, что только единицам повезло избежать таки

В отличие от первичной полицитемии,

Источник

Полицитемия у новорожденных

Полицитемия у новорожденных – синдром увеличенной концентрации клеточных элементов крови (в большей степени эритроцитов). В клинике отмечается угнетение ЦНС и признаки полнокровия: вишневый цианоз, учащение дыхания и сердцебиения и др. Сгущение крови проявляется нарушениями микроциркуляции, приводящими к полиорганной недостаточности с возможным развитием инфарктов в различных органах. Диагноз подтверждается лабораторно на основании показателя центрального венозного гематокрита выше 65%. Лечение полицитемии у новорожденных – частичная обменная гемотрансфузия. Также проводится терапия основного заболевания.

Полицитемия у новорожденных

Полицитемия у новорожденных связана с увеличением общего числа клеток крови всех трех ростков, поэтому с этим синдромом не стоит путать эритроцитоз, когда возрастает только количество эритроцитов. Тем не менее, в данном случае эритроцитарный росток подвержен усиленному росту в большей степени. Синдром наблюдается у 0,4-12% новорожденных, чаще встречается у недоношенных детей, однако поздние роды также увеличивают риск развития полицитемии у новорожденных, поскольку при перенашивании происходит обезвоживание, приводящее к сгущению крови. Актуальность синдрома в педиатрии связана с отдаленными последствиями гипоксии, особенно для мозга, что в той или иной степени всегда влечет за собой неврологические последствия. Ребенок может отставать в развитии, страдать от нарушений социальной адаптации и т. д.

Причины полицитемии у новорожденных

Увеличение количества клеток крови, особенно эритроцитов, связано с недостаточным поступлением кислорода, при этом гипоксия может развиваться и внутриутробно, и уже после рождения. В первом случае причиной становятся патологии плаценты, поскольку именно через плацентарные сосуды плод получает кислород. Это может быть фетоплацент

Источник