хронический миелолейкоз прогноз лечение

58. Хронический миелолейкоз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки-предшественницы, пролиферация и дифференцировка которой приводит к расширению ростков кроветворения, представленных преимущественно зрелыми и промежуточными формами. Закономерным исходом ХМЛ является бластный криз.

а) ионизирующего излучения (пострадавшие от бомбардировки Хиросимы и Нагасаки; больные спондилоартритом, получавшие рентгенотерапию)

1. Перенос большей части длинного плеча хромосомы 22 на длинное плечо хромосомы 9, а малой терминальной части длинного плеча 9 хромосомы на хромосому 22 с образованием Рh-хромосомы («филадельфийской» - диагностический признак для ХМЛ)

2. На длинном плече хромосомы 9 расположен протоонкоген ABL, кодирующий образование белка семейства тирозинпротеинкиназ; при транслокации часть протоонкогена переносится на длинное плечо хромосомы 22 в тот участок, где произошел разрыв и находится ген BCR; в результате этого слияния на хромосоме 22 образуется ген BCR-ABL, который кодирует химерный белок, имеющий более выраженную тирозинкиназную активность, чем его нормальный прототип.

3. Активация различных участков химерного гена обусловливает цепь событий, ведущих к увеличению клеточной пролиферации.

а) начальная стадия – ХМЛ практически не выявляется (при случайном исследовании ОАК можно выявить изменения: лейкоцитоз, базофильно-эозинофильная ассоциация), клиника отсутствует

- тяжесть и боли в левом подреберье при увеличении селезенки (она может быть даже в малом тазу); возможны инфаркты селезенки с отрыми болями

1) ОАК – нормохромная анемия средней степени тяжести, лейкоцитоз, увеличение базофилов и эозинофилов, снижение лимфоцитов и немного – моноцитов, присутствие всех форм не

Источник

Хронический миелолейкоз: что это такое, симптомы, лечение, стадии, диагностика, прогноз, причины

Что такое хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — нарушение миелопролиферирующих стволовых клеток, приводящее к пролиферации всех гематопоэтических линий, но проявляется преимущественно в гранулоцитарной серии. Созревание происходит почти нормально. Заболевание возникает главным образом в возрасте 30—80 лет, пик заболеваемости — 55 лет. Патология редкая, ежегодная заболеваемость в Великобритании — 1,8/100 000 и составляет 20% всех лейкозов. Поражаются все расы.

Цитологические и молекулярные аспекты

Примерно 95% больных ХМЛ имеют хромосомную аномалию, известную как филадельфийская хромосома (Ph), — укорочение хромосомы 22 и результат реципрокной транслокации материала с хромосомой 9. Поломка хромосомы 22 происходит в точке разрыва кластерного региона (breakpoint cluster region [BCR]). Фрагмент хромосомы 9, который прилежит к BCR, несет abl-онкоген, который образует химерический ген с остатками BCR. Этот BCR-ABL-химерический ген кодирует белок массой 210 МДа с тирозинкиназной активностью, который вызывает заболевание, влияя на клеточную пролиферацию, дифференцировку и выживание. У некоторых Ph-негативных больных также может выявляться продукт гена BCR-ABL молекулярными технологиями.

Эпидемиология хронического миелолейкоза

Хроническим миелолейкозом болеют люди обоего пола и любого возраста. Заболевание наиболее часто проявляется в возрасте от 40 до 60 лет. В этиологии играет роль ионизирующая радиация, о чём свидетельствует существенное учащение случаев заболевания у жертв атомной бомбардировки.

Течение болезни

Властный криз, при котором заболевание трансформируется в острый лейкоз, или миелолейкоз (70%), или лимфолейкоз (30%), который относительно устойчив к терапии. Властный криз возникае

Источник

Хронический миелолейкоз: картина крови и прогноз жизни пациентов

Опухолевые патологии нередко затрагивают и кровеносную систему. Одним из опаснейших патологических состояний является хронический миелолейкоз – это раковое заболевание крови, характеризующееся беспорядочным размножением и ростом кровяных клеток. Данную патологию еще называют миелоидным лейкозом хронической формы.

Заболевание редко поражает представителей детского и подросткового возраста, чаще обнаруживаясь у 30-70-летних пациентов чаще мужского пола.

Что такое хронический миелолейкоз?

По сути, миелоидный лейкоз является опухолью, образующейся из ранних миелоидных клеток. Патология носит клоновый характер и среди всех гемобластозов составляет порядка 8,9% случаев.

Для миелоидного хронического лейкоза характерно бессимптомное развитие. Для диагностики необходимо провести анализ мазка крови, а также нужна костномозговая проба, взятая аспирационно (посредством тонкой иглы).

Для хронического миелолейкоза типично повышение в составе крови специфической разновидности лейкоцитов, называемых гранулоцитами. Формируются они в красном костномозговом веществе и в больших количествах проникают в кровь в несозревшем виде. При этом количество нормальных лейкоцитарных клеток снижается.

Причины

Этиологические факторы миелолейкоза хронического характера до сих пор являются предметом изучения и вызывают у ученых немало вопросов.

Радиоактивное облучение. Одним из доказательств подобной теории служит тот факт, что среди японцев, находящихся в зоне поражения атомной бомбы (случай с Нагасаки и Хиросимой), участились случаи развития хронической формы миелолейкоза;

Влияние вирусов, электромагнитных лучей и веществ химического происхождения. Подобная теория является спорной и окончательного признания пока не полу

Источник

Каталог статей

Заболевания, входящие в группу ХМПЗ, возникают в результате злокачественной трансформации полипотентной гемопоэтической стволовой клетки костного мозга и последующей клональной пролиферации клеток одной или нескольких линий миелопоэза, сохраняющих способность к дифференцировке.

По классификации ВОЗ выделяют группу истинных ХМПЗ и группу миелопролиферативных/миелодиспластических заболеваний (МПЗ/МДЗ).

Заболеваемость ХМЛ составляет 15 новых случаев на 1 млн населения в год. Заболевание встречается преимущественно у лиц 30—70 лет, пик заболеваемости — 30—50 лет.

Патогенез. Пусковым моментом в развитии ХМЛ является соматическая мутация плюрипотентной гемопоэтической стволовой клетки крови. Основу мутации составляет перекрестная транслокация хромосомного материала между 9-й и 22-й хромосомами с образованием Ph-хромосомы и химерного онкогена bcr/abl на 22 хромосоме.

В отдельных случаях (частота их не превышает 5%) при стандартном цитогенетическом исследовании не удается обнаружить Ph-хромосому, в то время как молекулярно-генетическое исследование выявляет наличие онкогена bcr/abl.

Продуктом данного химерного гена при ХМЛ является белок р-210, являющийся тирозинкиназой с повышенной активностью, в результате чего нарушается нормальное функционирования клетки н ее злокачественная трансформация, бесконтрольная пролиферация гемопоэтических клеток.

Хроническая (развернутая) — характеризуется пролиферацией клеток миелоидного ростка (гранулоцитарного, мегакарноцитарного) с сохраненной дифференцировкой клеток.

Стадия акселерации — характеризуется развитием резистентности к проводимой терапии и поя&чением нового клона злокачественных клеток с блоком дифференцировки на уровне бластных клеток.

Нарушение созревания приводит к увеличению в костном мозге и периферической крови количества н

Источник

Хронический лимфолейкоз – симптомы, причины, лечение, прогноз.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Хронический лимфолейкоз – злокачественное опухолевидное новообразование, которое характеризуется неконтролируемым делением зрелых атипичных лимфоцитов, поражающих костный мозг, лимфатические узлы, селезёнку, печень, а также и другие органы.В 95-98% случаев данная болезнь характеризуется В-лимфоцитарной природой, в 2-5% - Т-лимфоцитарной.В норме В-лимфоциты проходят несколько стадий развития, конечной из которых считается образование плазматической клетки, отвечающей за гуморальный иммунитет. Атипичные лимфоциты, образующиеся при хроническом лимфолейкозе, не достигают данной стадии, накапливаясь в органах кроветворной системы и вызывая серьёзные отклонения в работе иммунной системы.Эта болезнь развивается очень медленно, а также может прогрессировать на протяжении многих лет бессимптомно.

Данное заболевание крови считается одним из самых распространённых видов онкологических поражений кроветворной системы. На его долю приходится по различным данным от 30 до 35% всех лейкозов. Ежегодно заболеваемость хроническимлимфолейкозомварьирует в пределах 3-4 случаев на 100 000 населения. Это число резко возрастает среди пожилого населения старше 65-70 лет, составляя от 20 до 50 случаев на 100 000 человек.

Данное заболевание наиболее распространено на территории Европы и Северной Америки. А вот население Восточной Азии, напротив, страдает от этой болезни крайне редко.

Существует генетическая предрасположенность к хроническомулимфолейкозу, существенно повышающая риск развития данной болезни среди родственников.

кератоконъюнктивит лечение у детей
Одним из проявлений аллергии у малышей может быть развитие конъюнктивита. Особенно часто он развивается у крох в первый год жизни. Яркие симптомы заболевания причиняют малышу выраженный дискомфорт. Несвоевременное о

Данное заболевание характеризуется низким уровнем злокачественности. Однако, так как хроническ

Источник

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – злокачественное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка. Может долгое время протекать бессимптомно. Проявляется склонностью к субфебрилитету, ощущением полноты в животе, частыми инфекциями и увеличением селезенки. Наблюдаются анемия и изменение уровня тромбоцитов, сопровождающиеся слабостью, бледностью и повышенной кровоточивостью. На заключительной стадии развиваются лихорадка, лимфоаденопатия и кожная сыпь. Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание, возникающее в результате хромосомной мутации с поражением полипотентных стволовых клеток и последующей неконтролируемой пролиферацией зрелых гранулоцитов. Составляет 15% от общего количества гемобластозов у взрослых и 9% от общего числа лейкозов во всех возрастных группах. Обычно развивается после 30 лет, пик заболеваемости хроническим миелолейкозом приходится на возраст 45-55 лет. Дети до 10 лет страдают исключительно редко.

Хронический миелолейкоз одинаково распространен у женщин и у мужчин. Из-за бессимптомного или малосимптомного течения может становиться случайной находкой при исследовании анализа крови, взятого в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра. У части больных хронический миелолейкоз выявляется на заключительных стадиях, что ограничивает возможности терапии и ухудшает показатели выживаемости. Лечение проводят специалисты в области онкологии и гематологии.

Этиология и патогенез хронического миелолейкоза

барсучий жир при артрите рук
В лечении аутоиммунных заболеваний опорно-двигательного аппарата применяются как симптоматические, так и воздействующие на причину и механизм заболевания препараты. При ревматоидном артрите в организме происходит

Хронический миелолейкоз считается первым заболеванием, при котором достоверно установлена связь между развитием п

Источник

Можно ли вылечить острый миелобластный лейкоз

Заболевания крови всегда очень опасны для человека. Во-первых, кровь контактирует со всеми тканями и органами внутри организма. Для выполнения своих функций по насыщению клеток кислородом, питательными веществами и ферментами, кровообращение должно функционировать правильно, а клеточный состав — в пределах нормы. Во-вторых, клетки крови обеспечивают работу иммунной системы организма. Острый миелобластный лейкоз нарушает структуру клеток и вызывает снижение иммунитета.

Острая и хроническая форма

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) развивается, когда изменению подвергаются незрелые клетки – бласты. При этом организму не хватает зрелых элементов, в то время как патологическая форма трансформации бластов увеличивается с большой скоростью. Процесс изменения клеточной структуры необратим и его нельзя контролировать медикаментозными средствами. Острый миелобластный лейкоз часто приводит к смерти пациента.

Изменение клеток затрагивает один из видов белых кровяных телец, гранулоциты, поэтому существует распространенное в народе название «белокровие». Хотя, конечно, цвет крови не меняется во время заболевания. Изменению подвергаются лейкоцитарные клетки, имеющие гранулы (гранулоциты).

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) возникает, когда подвергается изменению клеточная структура зрелых гранулоцитов. Во время этой патологии костный мозг организма в состоянии производить новые клетки, которые созревают и превращаются в здоровые гранулоциты. Поэтому хронический миелолейкоз развивается не так быстро, как острый.

Миелолейкоз очень распространенное заболевание среди болезней крови. На каждые 100 тыс. человек приходится 1 больной с лейкемией. Эта болезнь поражает людей независимо от расы, пола и возраста. Однако согласно статистике лейкоз чаще диагностируется у 30-40 летних людей.

Источник